More info
רכיבים פעילים
פניצילאמין
טופס שחרור
גלולות
הרכב
ב 1 טבליה: פניצילמין 250 מ"ג; מרכיבים: עמילן תפוחי אדמה, מונוהידראט לקטוז, פובידון, טלק, סטיארט מגנזיום.
השפעה פרמקולוגית
מתחם מורכב. טפסים קומפלקסים chelate עם יונים של נחושת, כספית, עופרת, ברזל, ארסן, סידן, אבץ, קובלט, זהב. כאשר אינטראקציה עם חומצת אמינו ציסטאין צורות דיסולפיד, אשר יש מסיסות גדולה משמעותית מאשר ציסטאין. זה נחשב כי פניצילאמין משפיע על חלקים שונים של המערכת החיסונית (דיכוי של T- עוזר פונקציה של לימפוציטים, עיכוב של chemotaxis נויטרופילי הפרשת אנזימים מן הליזוזומים של תאים אלה, שיפור של תפקוד מקרופאג). יש לו את היכולת לשבש את הסינתזה של קולגן על ידי לחיצת חוצה קישורים בין מולקולות tropocollagen החדש מסונתז. בנוסף, פניצילמין הוא אנטגוניסט פירידוקסין (ויטמין B6).
פרמקוקינטיקה
לאחר בליעה, קליטה של מערכת העיכול הוא כ 50%. הקליטה המרבית נצפתה כאשר לוקחים פניצ'ילאמין 1.5 שעות לאחר הארוחה. ללא שם: פניצילמין בלתי משתנה המטבוליטים שלה מופרשים על ידי הכליות דרך המעיים. כ -60% מסולקים תוך 24 שעות, וכיום אין שיטה משביעת רצון לקביעת רמת הפניצילמין בדם.
אינדיקציות
מחלת Konovalov-Wilson, cystinuria, דלקת מפרקים שגרונית.
התוויות נגד
הנקה (הנקה); רגישות לפניצילמין.
השתמש במהלך ההריון וההנקה
במהלך ההריון בחולים עם דלקת מפרקים של קונובלוב-ווילסון או בסיסטינוריה, הטיפול בפניצילאמין נמשך במינון של יותר מ -1 גרם ליום בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, פניצ'ילמין מתבטל, אם אתם זקוקים לפניצילמין במהלך ההנקה, יש להפסיק את ההנקה.
מינון ומינהל
הגדר בנפרד, תוך התחשבות אינדיקציות התגובה של המטופל לטיפול. מנה בודדת - לא יותר מ -500 מ"ג, במקרה של מחלת קונובלוב-ווילסון, המינון היומי למבוגרים הוא 0.75-1.5 גרם, המינון נחשב יעיל אם ההפרשה היומית של נחושת בשתן (לאחר השבוע הראשון של הטיפול) עולה על 2 מ"ג.בעתיד, הלימות של המינון נקבע על בסיס מדידה של רמת נחושת חופשי בסרום (זה צריך להיות פחות מ 10 מיקרוגרם / מ"ל). במקרים מסוימים, המינון עשוי להיות 2 גרם ליום או יותר. עבור מינון של 20 מ"ג / ק"ג / יום במינונים מחולקים, המינון המינימלי הוא 500 מ"ג ליום, עבור הסיסטינוריה, המינון היומי למבוגרים הוא 1-4 גרם (2 גרם בממוצע), עבור ילדים 30 מ"ג / ק"ג. המינון היומי מחולק ל -4 מנות, מנה אחת גדולה נלקחת בלילה. המינון נבחר בנפרד על בסיס קביעת הפרשת ציסטאין בשתן (הרמה האופטימלית היא 100-200 מ"ג ליום בחולים ללא סימנים של אורוליתיאזיס ולא עולה על 100 מ"ג ליום בחולים עם אורוליתיאזיס). במהלך הטיפול, לשתות הרבה מים, חשוב במיוחד לקחת כמות נוספת של נוזלים (לפחות 0.5 l) מיד לפני השינה ובלילה.ב דלקת מפרקים שגרונית, המינון ההתחלתי הוא 125-250 מ"ג / יום. ואז, במקרה של סובלנות טובה, המינון גדל ב 125 מ"ג כל 1-2 חודשים. הסימנים הראשונים של אפקט טיפולי הם בדרך כלל ציין לא מוקדם יותר מאשר החודש השלישי של הממשל מתמשך. אם בשלב זה אין אפקט טיפולי, בתנאי שהוא נסבל היטב, המינון ימשיך לעלות בהדרגה (ב 125 מ"ג כל 1-2 חודשים). בהעדר אפקט טיפולי, פניצ'ילמין מתבטל ב -6 חודשי טיפול. כאשר מושגת השפעה משביעת רצון, מנה קבועה של פניצילמין במינון זהה נמשכת זמן רב. החוקרים מאמינים כי בדלקת מפרקים שגרונית, פניצילאמין יעיל במינונים נמוכים (250-500 מ"ג ליום) וגבוה (750 מ"ג ליום או יותר), אך אצל חלק מהחולים רק מינונים גבוהים יעילים.לילדים עם דלקת מפרקים שגרונית, המינון ההתחלתי הוא 2.5-5 מ"ג / ק"ג / יום, מינון תחזוקה - 15-20 מ"ג / ק"ג / יום, הם נלקחים על בטן ריקה, לפחות שעה אחת לפני או 2 שעות לאחר הארוחות, ולא לפני שעה נטילת תרופות אחרות.
תופעות לוואי
מצד מערכת העיכול: אנורקסיה, בחילה, הקאות, שלשול, stomatitis אפית, glossitis; לעיתים נדירות - דלקת כבד, כולסטרזי תוך-רחמי, דלקת הלבלב: מצדה של מערכת העצבים המרכזית ומערכת העצבים ההיקפית: אובדן מוחלט או עיוות של תחושות הטעם; לעיתים רחוקות - פוליאוריטיטיס הפיך (הקשורים למחסור בויטמין B6): מצבים של מערכת השתן: לעיתים נדירות - נפריטיס: בצד המערכת ההמטופויטית: לעיתים נדירות - אאוזינופיליה, טרומבוציטופניה, לוקופניה; אנמיה (aplastic או hemolytic),אגרנולוציטוזה: מהמערכת האנדוקרינית: לעיתים רחוקות - עלייה בבלוטות החלב לפעמים עם התפתחות של גלקטורה (אצל נשים) .במערכת הנשימה: לעיתים נדירות - דלקת ריאות פרה, דלקת פיברוזיס מפזרת, תסמונת גודפסטורה: ממערכת השרירים והשלד: לעיתים רחוקות - דלקתיות עורית, דלקתיות, דלקת עור, דלקת עורית, דלקת עור, דלקת עור, לעתים רחוקות - אפידרמיס necrolysis, alveolitis אלרגי, חום; תגובות של זאבת (ארתרלגיה, מיאלגיה, פריחה אריתמטית, הופעת נוגדנים אנטי-גרעיניים ונוגדנים לדנ"א בדם).
אינטראקציה עם תרופות אחרות
ההכנות הברזליות מקטינות את הספיגה של פניצילאמין ומחלישות את האפקט הטיפולי שלה.הפניצילאמין משפר את האפקט הנוירוטוקסי של האיזוניזיד, עם שימוש בו זמנית עם פניצילמין, ירידה ברמת הדיגוקסין בפלסמה בדם אפשרית.
הוראות מיוחדות
בהינתן האפשרות לתגובות שליליות חמורות ולעתים מסכנות חיים (בעיקר אצל חולים עם דלקת מפרקים שגרונית), נעשה שימוש בפניצילאמין רק תחת פיקוח רפואי מתמיד. במהלך הטיפול, בדיקת שתן ובדיקת דם קלינית יש לעקוב 1 פעם 2 שבועות במהלך 6 החודשים הראשונים של הטיפול, ולאחר מכן חודשי; הפונקציה של הכבד מנוטרלת פעם אחת ב -6 חודשים, ובמקרה של מחלת קונובלוב-וילסון או ציסטינוריה, פניצ'ילמין מתועד ויטמין C 6 לשימוש מתמשך (בשל מגבלות תזונתיים המשמשות לטיפול במחלות אלו); עם טיפול ממושך, המטופלים האלה צריכים להיות קבועים בצילום רנטגן או אולטרסאונד של הכליות ודרכי השתן. אם הסימפטומים של מחסור בויטמין B6 מתפתחים בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית, כמו גם אם הסימפטומים של מחסור זה אינם פותרים בעצמם, ויטמין B6 נרשם גם במינון של 25 מ"ג ליום, עלייה איטית הדרגתית במינון של פניצילמין מפחיתה את התדירות של כמה תופעות לוואי. אם החום, הריאות, הכבד, הפרעות המטולוגיות או הפרעות נוירולוגיות מובהקות, myasthenia, hematuria, תגובות דמויי זאבת או תגובות שליליות חמורות אחרות מתפתחות, פניצ'ילמין מבוטל, ואם יש צורך, GCS נקבעת.במקרה של התפתחות של פרוטאינוריה מבודדת, אם זה לא להגדיל ולא עולה על 1 גרם / יום, טיפול פניצילמין נמשך, במקרים אחרים הוא מבוטל.
מרשם
כן