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有効成分
ペニシラミン
リリースフォーム
丸薬
構成
1錠中：ペニシラミン250mg;賦形剤：ジャガイモデンプン、乳糖1水和物、ポビドン、タルク、ステアリン酸マグネシウム。
薬理効果
錯化合物。銅、水銀、鉛、鉄、ヒ素、カルシウム、亜鉛、コバルト、金のイオンとキレート錯体を形成する。アミノ酸と相互作用すると、システインはジスルフィドを形成し、これはシステインよりも著しく高い溶解度を有する。ペニシラミンは、免疫系の様々な部分（リンパ球のTヘルパー機能の抑制、好中球走化性の阻害、およびこれらの細胞のリソソームからの酵素の分泌、マクロファージ機能の増強）に影響すると考えられている。これは、新しく合成されたトロポコラーゲン分子間の架橋を切断することによってコラーゲンの合成を破壊する能力を有する。さらに、ペニシラミンはピリドキシン拮抗薬（ビタミンB6）である。
薬物動態
摂取後、消化管からの吸収は約50％である。食事の1.5時間後にペニシラミンを摂取すると最大吸収が認められます。未変化のペニシラミンおよびその代謝産物は、腎臓および腸から排出される。 24時間以内に約60％が排除される。現在、血漿中のペニシラミンのレベルを決定するための満足のいく方法はない。
適応症
コノバロフ・ウィルソン病、シスチン尿症、関節リウマチ。
禁忌
授乳（授乳）;ペニシラミンに対する過敏症。
妊娠中および授乳中に使用する
Konovalov-Wilson病やシスチン尿症患者の妊娠中は、リウマチ性関節炎の患者でペニシラミン療法を1g /日以下で継続し、ペニシラミンは中止されますが、授乳中にペニシラミンを使用する必要がある場合は、
投与量および投与
適応症と治療に対する患者の反応を考慮して個別に設定する。 1回投与量500mg以下;コノバロフ・ウィルソン病の場合、成人の1日投与量は0.75~1.5gである。尿中の銅の毎日の排泄量（治療開始後1週間後）が2mgを超える場合、投与量は有効であると考えられる。将来、用量の妥当性は、血清中の遊離銅のレベル（10μg/ ml未満でなければならない）を測定することに基づいて決定される。場合によっては、用量は2g /日以上であり得る。シスチン尿症の場合、30 mg / kgの小児では、成人の1日あたりの投与量は1〜4 g（平均2 g）である。毎日の投与量は4回に分けられ、1回の大量投与は夜間に行われます。用量は、尿中のシステイン排泄を測定することに基づいて個別に選択される（尿石症の徴候がなく、尿石症患者において100mg /日を超えない患者では、最適レベルは100-200mg /日である）。治療中に多量の水を飲む場合は、就寝前と夜間に追加の液体（少なくとも0.5リットル）をとることが特に重要です。リウマチ様関節炎では、初回用量は125-250 mg /日です。その後、耐容性が良好な場合には、1~2ヶ月ごとに125mgの用量が増加する。治療効果の最初の徴候は、通常、連続投与の第3月よりも早くないことに留意する。この時間までに治療効果がない場合、十分に耐容されれば、用量は徐々に増加し続ける（125mg / 1〜2ヶ月）。治療効果がない場合、ペニシラミンは6ヶ月間の治療によってキャンセルされる。満足のいく効果が達成されると、同じ用量の一定用量のペニシラミンが長期間にわたって継続される。慢性関節リウマチでは、ペニシラミンは低用量（250〜500 mg /日）および高（750 mg /日以上）の用量で有効であると考えられていますが、一部の患者では高用量で効果があります。 2.5-5mg / kg /日、維持用量 - 15-20mg / kg /日;空腹時、食事の少なくとも1時間前または2時間後、および1時間後他の薬を服用する。
副作用
消化器系の部分では、食欲不振、悪心、嘔吐、下痢、アフタ性口内炎、舌炎;稀に - 肝炎、肝内胆汁うっ滞、膵炎。中枢神経系と末梢神経系の側面から：完全な味覚の喪失または歪み;稀に - 可逆性多発性神経炎（ビタミンB6欠乏に関連する）;泌尿器系の部分：まれに - 腎炎。造血系の側で：まれに - 好酸球増加症、血小板減少症、白血球減少症、貧血（再生不良または溶血）無顆粒球症、内分泌系：珍しい - 豊胸時々発達乳汁漏出（女性）;呼吸器系：まれ - 間質性肺炎、繊維性肺胞炎、びまんグッドパスチャー症候群、共同筋骨格系:.まれ - 。重症筋無力症、多発性筋炎、皮膚筋炎;皮膚科学的反応：まれに - 脱毛症;アレルギー反応：皮膚発疹;まれに - 表皮壊死、アレルギー性肺胞炎、発熱;ループス様反応（関節痛、筋肉痛、紅斑性発疹、抗核抗体および血液中のDNAに対する抗体の出現）。
他の薬との相互作用
鉄調製物はペニシラミンの吸収を低減し、その治療効果を損なう;.ペニシラミンは、イソニアジドの神経毒性効果を増大;.ペニシラミンの使用は、血漿中のジゴキシンのレベルを低下させる可能性があります。
特別な指示
重篤な、時には生命を脅かす副作用（特に慢性関節リウマチ患者）の可能性を考えると、ペニシラミンは医師の常時監視下でのみ使用されます。治療中、尿検査と臨床血液検査は、最初の6ヶ月の治療中に2週間に1回、その後毎月行われるべきである。 1 6ヶ月ごとにモニター肝機能疾患またはウィルソン - Konovalov同時にビタミンB6の連続使用（これらの疾患の治療に適用可能な食事制限に起因）のためペニシラミンと共に投与シスチン場合。長期間の治療では、これらの患者は、定期的にX線または腎臓および尿路の超音波検査を行うべきである。関節リウマチ患者におけるビタミンB6欠乏症の症状の場合には、この欠陥症状は25 mg /日、独立して、さらに投与のビタミンB6を持続する場合。ペニシラミンの用量でゆっくりと徐々に増加は、特定の副反応の頻度を低減することができます。高温、肺損傷の治療中の場合に、肝臓は、血液または神経障害、重症筋無力症、血尿、ループス反応または他の重篤な副作用キャンセルペニシラミンおよび必要に応じて投与するコルチコステロイドを発現しました。単離されたタンパク尿の発生の場合、それが増加せず、1g /日を超えない場合、ペニシラミン治療は継続され、他の場合には中止される。
処方箋
はい